AIDES TECHNIQUES / REEDUCATION

Mise à jour : octobre 2004

En fonction de l'atteinte et de l'âge du malade, un certain nombre d'appareils pourront peut-être devenir nécessaires dans la vie quotidienne. Ces aides techniques correspondent à un besoin donné, pour un temps donné. L'équipement spécifique dont une famille aura besoin pour une personne atteinte d'amyotrophie spinale est unique (en fonction du malade) et évolue avec le temps. En cas de besoin, les appareillages décrits ci-dessous sont prescrits par le service ou le médecin traitant, pour servir une fonction de rééducation précise.

Au sujet des différentes techniques de rééducation, un compte rendu d'une conférence organisée par l'AFM sur le sujet est consultable (au format PDF) sur le site de l'ANAES (septembre 2001). Parmi ces techniques, on peut citer :

Concernant le financement des appareillages, il existe une Liste des Produits et Prestations remboursables ou LPP (ex Tarif Interministériel des Prestations Sanitaires = TIPS) qui permet de répertorier tous les articles et prestations remboursés par la CPAM. En font partie notamment : les chaussures orthopédiques, les orthèses et prothèses du tronc et des membres (corsets, attelles), les accessoires de prothèses et d'orthopédie, les véhicules pour handicapés physiques (fauteuil roulant manuel, électrique et/ou verticalisateur, poussette, tricycle), … Voir encadré sur les démarches à suivre pour obtenir les remboursements, qui montre un intérêt supplémentaire - la relative simplicité des démarches administratives - à faire suivre le malade dans un service pluridisciplinaire incluant un médecin rééducateur.

De même que pour la consultation des témoignages sur ce site, je tiens à vous mettre en garde contre certains effets liés aux informations qui suivent, à leur nature et à leur gravité :

- Les perspectives d'avenir lorsque l'on vient de recevoir un diagnostic d'amyotrophie spinale ne sont jamais aussi optimistes que ce que nous voudrions lire. Ne poursuivez la lecture de cette page que si vous vous sentez prêt à affronter l'image du handicap dans ce qu'elle a de plus difficile. Je souhaite que, loin de vous abattre, ces informations puissent vous aider. Un certain état d'esprit est nécessaire pour accueillir les aides techniques et les techniques de rééducation comme un espoir de maintien d'une qualité de vie optimale, et pas comme une source de souffrance supplémentaire.

- Les cas sont toujours uniques et personnels. Certains appareillages liés à des états de pathologie peuvent ne pas vous concerner. Par exemple, certains enfants ont besoin d'une assistance respiratoire, d'autres pas.

- Les choix aussi sont personnels. Rien n'oblige quelqu'un à utiliser du matériel orthopédique ou à participer à des séances de kinésithérapie s'il y est opposé.

Nous ne rentrerons pas ici dans la moindre polémique thérapeutique, nous voulons seulement dire qu'il y a différents moyens possibles, dont des aides techniques et des méthodes de rééducation, pour prévenir les souffrances de nos malades, et leur permettre de profiter au mieux de leur environnement.

Voici la liste des aides techniques présentées dans cette page (évidemment non exhaustive) :


Les images montrées ici ne représentent que quelques exemples des appareils, afin de pouvoir se faire une idée de "à quoi ça ressemble", mais ne représentent en aucun cas la totalité des modèles d'appareils disponibles, ou adéquats.



    LES ORTHESES :

    Les orthèses vont avoir pour objectifs de :
    - prolonger et améliorer l'indépendance fonctionnelle,
    - prévenir l'installation des rétractions musculo-tendineuses,
    - permettre une verticalisation, que l'enfant ait commencé à marcher ou pas : voir
    encadré sur les bienfaits de la verticalisation. Parmi les autres avantages de la verticalisation - non mentionnées dans l'encadré - on peut évoquer l'amélioration de la ventilation, du transit intestinal et urinaire, et de la perception de l'environnement.

  1. Un siège-coque ou corset-siège. C'est une coque en thermoplastique généralement formée d'après un moulage du patient. Le revêtement est constitué de mousses de polyuréthane et de mousses de caoutchouc enduites d'une couche de revêtement imperméable et lavable. Des adaptations pour la tenue de la tête, des membres supérieurs et des membres inférieurs sont possibles (têtière, gouttière, accoudoirs, ...). L'intégration du siège-coque à un socle permet de le positionner sur un fauteuil roulant, une chaise, un siège de voiture...


    Siège-coque monté sur châssis à roulettes
    Modèle Albatros


    Siège-coque avec adjonctions
    (têtière, repose-pieds, etc...)

  2. Un corset. C'est une coque moulée ou articulée qui enserre le tronc du malade afin de ralentir ou compenser la progression d'une scoliose, quasiment inévitable dans le cas des amyotrophies spinales précoces. Les scolioses sont opérables, à partir d'un certain âge, et dans une fourchette précise de degrés de déformation. L'opération chirurgicale, appelée arthrodèse, consiste à fixer une tige métallique le long de la colonne vertébrale. Cette opération corrige la scoliose mais fragilise le dos et demande ensuite certaines précautions de manipulation du malade. Avant d'opérer, on peut donc utiliser les corsets, dont le modèle varie suivant l'atteinte, l'âge (et les habitudes des centres de soins).


    Modèle de corset Garchois


    Modèle anticyphose

  3. Des maillots sans couture. Les corsets ne sont pas toujours doublés de cuir, et il est alors nécessaire de mettre un vêtement en dessous, pour éviter les blessures à cause des contacts et frottements avec l'appareil. Dans ce cas, pour minimiser aussi les irritations et les marques liées aux plis du tissu, il est important de mettre des maillots étroits, souvent d'une taille au-dessous de la taille du malade pour qu'ils soient bien moulants, et de les mettre à l'envers pour que la couture des côtés soit à l'extérieur. Des maillots sans couture existent, on peut parfois en trouver dans le commerce (grandes surfaces). Certains appareilleurs en fournissent aussi, sur prescription, mais pas toujours pour toutes les tailles.

  4. Des attelles. Elles sont utilisées dans la journée pour la verticalisation, et la nuit pour une correction posturale. Elles peuvent être anticipées par des coques moulées (le jour) ou des mousses (la nuit). Les attelles peuvent être éventuellement articulées au niveau du genou. Elles sont articulées sur les chaussures par des tourillons. Ce qui implique qu'un appareilleur doit adapter vos chaussures, même s'il n'est pas toujours nécessaire d'avoir des chaussures orthopédiques.


    Mousse de nuit
    Modèle Albatros

  5. Un verticalisateur ou plan de verticalisation. Ce dispositif permet de maintenir debout un malade appareillé (corset + attelles ou coques moulées). Il en existe de très différents types et de différents formats en fonction des besoins : domicile, ou collectivité (crèche, école), week-end, ... Certains sont massifs, statiques, d'autres mobiles (sur roulettes) et éventuellement transportables. Certains "à bascule" permettent de poser le malade allongé dessus comme sur une table, le temps de fixer les orthèses et les attaches, puis de le basculer en position verticale, ce qui évite d'avoir à manipuler le malade avec les orthèses. Les critères essentiels sont : la sécurité, donc la stabilité du dispositif, l'accès aux activités pour le malade lorsqu'il est verticalisé (tablette amovible ou accès aux meubles standards), éventuellement la maniabilité et le poids si l'appareil doit être déplacé.


    Modèle Kana


    Source Leroy Merlin


    Source Leroy Merlin


    L'HYPERINSUFFLATION PERIODIQUE ou VENTILATION PREVENTIVE :

    Dans certains cas, la faiblesse musculaire est à l’origine de troubles respiratoires. Quand ils existent, ces troubles, bien évidemment gênants et dangereux, s'accompagnent également la plupart du temps de difficultés à expulser les sécrétions (à tousser, en particulier).

    Pour y remédier, l’entretien de la mobilité thoracique repose sur des techniques de mobilisations passives, manuelles (massages et physiothérapie) et instrumentales. Dans ce dernier cas, le travail passif impose l’usage d’appareils de ventilation.


    Source : Document ANMSR - Prise en charge respiratoire des maladies neuromusculaires de l'enfant

  1. Un appareil de ventilation (relaxateur de pression ou appareil à percussion) utilisé quotidiennement. Cet appareil électrique insuffle de l'air sous pression dans les bronches, il s'utilise avec un masque sur le visage qui couvre le nez et la bouche, ou par l'intermédiaire d'une canule ou d'une sonde pour les personnes trachéotomisées. Cet appareil est généralement utilisé en présence d'un kinésithérapeute, en tout cas dans les premiers temps.


    Modèle Inhalog
    Distributeur ADEP Assistance


    Modèle Alpha 200
     



    Modèle à percussions
    Source Percussionaire

  2. Un aspirateur de mucosités. Lorsque les malades ont du mal à éclaircir leur gorge et se débarrasser des mucosités qui les encombrent, cet appareil électrique peut leur être nécessaire. Il utilise un long tube de plastique fin qui va dans le fond de la gorge (via le nez pour les bébés, la bouche pour les plus grands) chercher le mucus et l’aspirer. Il peut aussi être utilisé pour des personnes trachéotomisées.


    Source DTF


    LE BAIN :

  1. Un transat de bain. C'est le même dispositif que celui que l'on utilise pour les nourrissons, mais en plus grand. Suivant la hauteur des pieds du transat, on peut doucher (assis) le patient ou le plonger dans le bain.


    Siège plastique pour nourrisson
    Existe en taille enfant et adulte


    Transat de bain (existe en plusieurs tailles)
    Modèle CREE

  2. Un siège-douche ou un lit-douche. Equipé d'un système hydraulique ou électrique, il permet une descente automatique par une télécommande jusqu'au fond de la baignoire, ce qui évite d'avoir à se pencher en avant en portant le patient jusqu'au fond de la baignoire.


    Modèle Fortuna de AQUATEC


    Modèle Major de AQUATEC


    LES FAUTEUILS ROULANTS :

    Le choix d'un fauteuil est très personnel, lié non seulement à l'atteinte, et à l'âge du patient, mais aussi à son cadre de vie, ses activités, ses loisirs, son environnement, ... L'intérêt d'un fauteuil en soi est assez évident, mais pourquoi un fauteuil manuel plutôt qu'un électrique ? Faut-il un fauteuil verticalisateur ? Quel modèle dans quelle marque ? ... sont des questions auxquelles personne ne peut répondre à la place du malade ou de son entourage le plus proche. Il est généralement nécessaire d'avoir plusieurs fauteuils, par exemple un manuel et un électrique pour une même personne, en fonction du contexte et de ses activités.

  1. Un fauteuil roulant manuel. Il a pour intérêt d'être généralement maniable, léger, souvent pliable et donc transportable presque partout.


    Modèle Wheeler de
    Invacare

  2. Un fauteuil roulant électrique. Il est nécessaire à l'acquisition et au maintien d'un minimum d'autonomie pour le malade. Utilisable très tôt (dès l'âge de la marche soit 20 / 22 mois) il permet à l'enfant de maîtriser ses déplacements, et, comble du ravissement pour lui, de désobéir !!! Par rapport au fauteuil manuel, il a l'inconvénient de l'encombrement et du poids. Sauf exceptions, pour partir en déplacement avec un fauteuil électrique, il faut généralement procéder à l'aménagement d'un véhicule, alors qu'un fauteuil manuel plié peut tenir dans le coffre d'un véhicule sans aménagement particulier.

    Modèle Storm de Invacare

    Modèle G40 Plus de Invacare

    Modèle Tonicar de RUPIANI
    Source Handica.com

    Modèle e.fix de Mobitec
    Source Intégral

  3. Un fauteuil roulant électrique verticalisateur. Généralement utile lorsque le malade est en collectivité (école, collège, ...), il lui permet de choisir la position assise ou debout, et même de se déplacer en restant debout. Dans la pratique, il semble que la verticalisation par le fauteuil électrique soit assez insatisfaisante sur le plan orthopédique, et ne remplace pas une verticalisation en statique avec orthèses et verticalisateur. Mais les deux démarches sont complémentaires.


    Modèle CREE


    Modèle Chairman de PERMOBIL
    Source Handica.com

  4. Un fauteuil roulant "tout terrain" pour les loisirs. Voici quelques exemples de FTT (fauteuils tout terrain) commercialisés :

    - La Joëlette : "cet appareil de transport ne comporte qu'une seule roue et permet ainsi de se faufiler dans les sentiers. Le siège, à adapter en fonction du handicap, est placé au dessus de la roue. Des brancards à l'avant et à l'arrière permettent de faire rouler l'engin et de le porter si nécessaire. Une suspension, un vérin pour régler la hauteur des brancards, et un frein complètent l'équipement."


    Joëlette
    Source Handi Cap Evasion


    - L'Hippocampe : "il s'utilise seul ou accompagné grâce à sa barre de poussée ergonomique... tout terrain et flottant, il arpente le sable des plages et vous accompagne pour votre bain de mer. Ludique et design ce fauteuil au look sportif sera votre allié pour tous vos loisirs de plein air."


    Hippocampe de VIPAMAT (Source VIPAMAT)


    L'EQUIPEMENT AUTOMOBILE :

  1. Un siège auto adapté, en fonction du poids et de la taille de la personne transportée. Il s'agit de sièges autos comme pour les enfants, mais plus grands. Certains modèles pivotent sur le côté (côté portière) pour faciliter le déplacement de la personne handicapée.


    Modèle CREE


    Modèle Start de RECARO
    De 15 kgs jusqu'à 36 kgs (~ 12 ans)

  2. Un véhicule aménagé si on veut (ou si on doit) voyager avec un fauteuil roulant, en particulier pour les fauteuils roulants électriques qui ne sont pas pliables. La personne handicapée voyage alors assise directement dans son fauteuil roulant, et le fauteuil est arrimé au sol du véhicule. Il existe plusieurs méthodes d'arrimage des fauteuils, actuellement on trouve généralement un système de "grappins" qui se fixent le long de rails au sol d'un côté, et de l'autre sur le fauteuil. Il en faut 4 par fauteuil, auxquels peuvent s'ajouter des sangles. Des harnais servent de ceinture de sécurité, l'option la plus sûre (et la plus coûteuse) étant un harnais trois points, comme pour les ceintures de sécurité standards. L'accès au véhicule peut se faire par une rampe, par décaissement ou par une plateforme élévatrice.


    Source
    Transfert Handicap

  3. Rampes, rails et élévateurs. Voir photo ci-dessous.


    Modèle CREE


    LE MOBILIER :

  1. Un lit électrique ou lit médicalisé. En pressant sur une télécommande, le patient peut lui-même actionner le relève-buste ou le relève-jambes électrique. Pour les soignants (parents, tierce personne, kinés ...), les manipulations sont facilitées grâce à la hauteur réglable du lit. Certains sont équipés de barrières amovibles, ou encore d'une potence (pour un lève-personne).


    Source
    EquipMedical.com

  2. Un matelas ou surmatelas anti-escarres. Les surmatelas, à air ou à eau, peuvent être reliés à un compresseur qui gonfle et dégonfle certaines zones du matelas en alternance, afin de varier les portances et pressions. Suivant la puissance, on peut même modifier automatiquement les postures du dormeur.


    Source DTF

  3. Un lève-personne. Voir photos ci-dessous.


    Modèle CREE


    Source EquipMedical.com


    LA DOMOTIQUE :

  1. En premier lieu, il faut un équipement informatique adapté. Pour accéder aux fonctions de l’ordinateur, selon son déficit moteur, la personne peut avoir besoin :
    - d’un substitut à la souris adapté à ses difficultés motrices : trackball, trackpad, joystick, souris-clavier,...
    - d’un clavier adapté : guide-doigts, claviers modulaires grands ou petits, clavier spécialisé,...
    - d’un dispositif supplétif logiciel : pointage par balayage automatique de l’écran, claviers virtuels, systèmes de glossaires par abréviations, systèmes prédictifs d’aide à la saisie.

  2. L'ordinateur peut être utilisé pour "piloter" certaines opérations domestiques (dispositifs de contrôle d'environnement). C'est ce que l'on appelle aussi la domotique. Qui en est encore à ses balbutiements, mais se développe et continuera de se développer ...




Exemples de remboursements liés à la LPP (ex TIPS) :

Certains fauteuils roulants manuels et électriques peuvent être pris en charge par la CPAM s'ils sont inscrits à la LPP (Titre IV - Chapitre 1, 2 et 3 de la LPP) et sur présentation d'une prescription médicale, mais un supplément peut rester à votre charge. La prise en charge des réparations non couvertes par la garantie du fauteuil roulant est couverte par la CPAM, sous forme d'un forfait annuel.

Certaines adaptations ou aides techniques, telles que la coquille pour le bain en matière plastique avec sangles, sont prises en charge par CPAM si elles sont inscrites sur la LPP (Titre I - Chapitre 2 de la LPP).

Démarches à suivre pour obtenir les remboursements du grand appareillage

Il y a deux circuits possibles :

Sans intervention de la consultation médicale d'appareillage :

La prise en charge des fournitures d'appareillage se fait par accord direct si la prescription est réalisée par :
- un médecin chef d'un centre
- un médecin chef d'un service de réadaptation professionnelle
- un médecin spécialisé en :
    . rééducation et réadaptation fonctionnelle,
    . orthopédie,
    . rhumatologie,
    . ophtalmologie,
    . chirurgie maxillo-faciale.
Dans ce cas, l'assuré se rend chez un fournisseur de son choix avec la prescription médicale. Le fournisseur établit la "demande d'entente préalable valant bon de commande". Ensuite, l'assuré complète les formulaires et les envoie (sauf le volet blanc) au médecin conseil chargé du contrôle de l'appareillage. Ce dernier donne un avis médical au vu du diagnostic et de la prescription et transmet le dossier au centre de paiement (CPAM).

Avec intervention de la consultation médicale d'appareillage :

La consultation médicale d'appareillage intervient quand il s'agit :
- d'une première attribution d'appareillage non prescrite par un médecin cité dans la liste ci-dessus,
- d'un renouvellement d'appareillage destiné à un enfant de moins de 18 ans, non prescrit par un médecin cité dans la liste ci-dessus,
- d'un renouvellement anticipé d'un appareillage,
- d'une demande expresse de l'intéressé d'être examiné par la consultation médicale d'appareillage.
Dans ce cas, la consultation médicale d'appareillage examine la prescription médicale et établit un bon de commande pour la fabrication de l'appareil le mieux adapté aux besoins de la personne (dans un délai de 30 jours maximum). Ensuite, le fournisseur envoie sa facture au centre d'appareillage qui la vérifie par rapport à l'appareil fourni et qui la transmet au centre de paiement (CPAM).

~ Source AMeli
 




Des bienfaits de la verticalisation

Sur le plan psychologique et social :
Je laisse les psychologues poser les arguments sur l'importance de l'image que donne un enfant debout, sur l'importance du regard des camarades, sur le rôle social de la tenue debout, etc ...

Sur le plan physiologique :

- Ossification : "lois de Delpech" : la pression sur les os favorise la croissance des ostéocytes (cellules osseuses). L'absence de pression entraîne un apauvrissement de l'os. Sans verticalisation, on se casse. Les cosmonautes, les personnes longtemps alitées l'ont constaté. Mais combien de temps est-il nécessaire d'appliquer ces pressions pour que la santé des os soit assurée ? Il semble que quelques minutes par jour soient suffisantes. D'ailleurs, la verticalité n'est pas indispensable. La pression exercée par la contraction musculaire suffit. Evidemment, c'est un problème pour l'ASI. Les cosmonautes ont bien du mal avec la verticalité ! ils ont trouvé la solution avec des dispositifs de pression élastique, des genres de tendeurs accrochés au sol et qui compriment le corps longitudinalement.

- Circulation sanguine : le coeur a besoin d'entraînement pour se maintenir en forme. Assis et à plus forte raison couché, il ne bosse pas beaucoup puisqu'il n'a pas besoin d'aspirer le sang depuis les pieds. Le corps s'adapte à ce régime de farniente et, après une longue période alitée, généralement, ont fait un malaise orthostatique au relever. On ne connait pas bien le temps d'entraînement quotidien nécessaire. Il semble que quelques minutes également soient suffisantes mais réparties en plusieurs temps dans la journée.

- Etat musculaire : les muscles sont composés de myofibrilles elles même composées de sarcomères (unité contractiles). Les myofibrilles sont disposées côte à côte et plus on en a, plus le muscles est fort. Les sarcomères qui composent la myofibrille sont bout à bout. Ce sont de longues chaînes de plusieurs milliers de segments qui, chacun, peut s'allonger ou se raccourcir de moitié sous l'étirement musculaire ou en réponse à l'influx nerveux. Le paquet de myofibrilles est attaché aux deux bouts à des tendons qui n'ont aucune fonction contractile.
Si un muscle est maintenu constamment dans la même position, il perd des sarcomères. Il devient dont moins extensible (et aussi moins contractile). Sa course diminue et les articulations ne peuvent plus bouger aussi amplement. Si on veut conserver une bonne amplitude articulaire (pour tenir debout, pour marcher) il faut solliciter les muscles en allongement et en raccourcissement. Il faut les faire bouger. Pas seulement les maintenir étirés. Quand on maintient les muscles étirés longtemps, ils souffrent et ils fabriquent surtout du tendon. La chirurgie ne sait pas rajouter des sarcomères. Elle ne fait qu'allonger un peu les tendons ou les déplacer pour qu'ils soient moins gênants. C'est parfois tout de même indispensable, ne serait-ce que pour permettre la reprise de la verticalisation.

Voilà donc ce qu'on cherche, selon moi (et quelques autres, heureusement) en verticalisant les enfants. Pour répondre au mieux à ces objectifs, il faut verticaliser peu de temps, sans tirer trop fort mais souvent.

Qu'un enfant soit debout avec des flexums modérés des hanches et des genoux ne me gêne pas. Ce qui me dérange, c'est qu'il passe de longs moments assis puis de longs moments debout ; qu'on veuille gagner sur les rétractions en tirant fort et en cachant la souffrance sous des médicaments antalgiques ; qu'on remplace la séance de verticalisation oubliée par une autre deux fois plus longue ; qu'on impose des séances de verticalisation à un enfant qui marche régulièrement. Je sais que vous ne faites pas cela, mais je sais aussi que cela se pratique encore dans beaucoup d'endroits.

L'idéal, à défaut de pouvoir se lever et faire quelques pas de temps en temps (avec aide, éventuellement) est le fauteuil verticalisateur. Il permet des temps debout courts, à l'enfant de choisir le meilleur moment, de relâcher s'il ne se sent pas bien. Et même si la rectitude des membres inférieurs n'est pas parfaite.

Dans tous les cas, couché, assis ou debout, l'immobilité est un ennemi redoutable (parole de kiné).
Moi, je me poserais d'abord la question : "qu'est-ce que j'attend de la verticalisation ? " Si c'est récupérer des flexums de hanches et de genoux, il faudra "mettre le paquet". Si c'est une bonne santé générale, il me semble que des temps courts suffisent et sans chercher la "position anatomique". Si c'est participer à la vie collective, vive le petit fauteuil verticalisateur.
 
~ Pierre Chevignard - kiné SESSD
 

Sources :
-
Site ADEP Assistance ;
- Document AFM - Repère Myoline "maladies neuromusculaires : prise en charge orthopédique" - format PDF (février 2000) ;
- Site Albatros ;
- Document AMeli : la CPAM et le handicap ;
- Document ANAES/AFM Conférence de consensus sur la rééducation - format PDF (septembre 2001) ;
- Document ANMSR - Prise en charge respiratoire des maladies neuromusculaires de l'enfant ;
- Document APF - L'appareillage orthopédique - format PDF ;
- Site CREE ;
- Site DTF ;
- Site EquipMedical ;
- Site Handica.com ;
- Site Handi Cap Evasion ;
- Document Handiweb sur les transports individuels et aménagements de véhicules ;
- Site Institut Garches - bases de données pour fauteuils, canules et masques ;
- Site Invacare ;
- Site Leroy Merlin "Papas bricoleurs" ;
- Site Percussionaire (en anglais) ;
- Site Transfert Handicap ;
- Rubrique Myonet "Liens"
.

 


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