En fonction de l'atteinte et de l'âge du malade, un certain nombre d'appareils pourront peut-être devenir nécessaires dans la vie quotidienne. Ces aides techniques correspondent à un besoin donné, pour un temps donné. L'équipement spécifique dont une famille aura besoin pour une personne atteinte d'amyotrophie spinale est unique (en fonction du malade) et évolue avec le temps. En cas de besoin, les appareillages décrits ci-dessous sont prescrits par le service ou le médecin traitant, pour servir une fonction de rééducation précise.
Au sujet des différentes techniques de rééducation, un compte rendu d'une conférence organisée par l'AFM sur le sujet est consultable (au format PDF) sur le site de l'ANAES (septembre 2001). Parmi ces techniques, on peut citer :
Concernant le financement des appareillages, il existe une Liste des Produits et Prestations remboursables ou LPP (ex Tarif Interministériel des Prestations Sanitaires = TIPS) qui permet de répertorier tous les articles et prestations remboursés par la CPAM. En font partie notamment : les chaussures orthopédiques, les orthèses et prothèses du tronc et des membres (corsets, attelles), les accessoires de prothèses et d'orthopédie, les véhicules pour handicapés physiques (fauteuil roulant manuel, électrique et/ou verticalisateur, poussette, tricycle), … Voir encadré sur les démarches à suivre pour obtenir les remboursements, qui montre un intérêt supplémentaire - la relative simplicité des démarches administratives - à faire suivre le malade dans un service pluridisciplinaire incluant un médecin rééducateur.
De même que pour la consultation des témoignages sur ce site, je tiens à vous mettre en garde contre certains effets liés aux informations qui suivent, à leur nature et à leur gravité :
- Les perspectives d'avenir lorsque l'on vient de recevoir un diagnostic d'amyotrophie spinale ne sont jamais aussi optimistes que ce que nous voudrions lire. Ne poursuivez la lecture de cette page que si vous vous sentez prêt à affronter l'image du handicap dans ce qu'elle a de plus difficile. Je souhaite que, loin de vous abattre, ces informations puissent vous aider. Un certain état d'esprit est nécessaire pour accueillir les aides techniques et les techniques de rééducation comme un espoir de maintien d'une qualité de vie optimale, et pas comme une source de souffrance supplémentaire.
- Les cas sont toujours uniques et personnels. Certains appareillages liés à des états de pathologie peuvent ne pas vous concerner. Par exemple, certains enfants ont besoin d'une assistance respiratoire, d'autres pas.
- Les choix aussi sont personnels. Rien n'oblige quelqu'un à utiliser du matériel orthopédique ou à participer à des séances de kinésithérapie s'il y est opposé.
Nous ne rentrerons pas ici dans la moindre polémique thérapeutique, nous voulons seulement dire qu'il y a différents moyens possibles, dont des aides techniques et des méthodes de rééducation, pour prévenir les souffrances de nos malades, et leur permettre de profiter au mieux de leur environnement.
Voici la liste des aides techniques présentées dans cette page (évidemment non exhaustive) :
LES ORTHESES :
Les orthèses vont avoir pour objectifs de :
- prolonger et améliorer l'indépendance fonctionnelle,
- prévenir l'installation des rétractions musculo-tendineuses,
- permettre une verticalisation, que l'enfant ait commencé à marcher ou pas : voir encadré sur les bienfaits de la verticalisation. Parmi les autres avantages de la verticalisation - non mentionnées dans l'encadré - on peut évoquer l'amélioration de la ventilation, du transit intestinal et urinaire, et de la perception de l'environnement.
![]() Siège-coque monté sur châssis à roulettes Modèle Albatros |
![]() Siège-coque avec adjonctions (têtière, repose-pieds, etc...) |
![]() Modèle de corset Garchois |
![]() Modèle anticyphose |
![]() Modèle Kana |
![]() Source Leroy Merlin |
![]() Source Leroy Merlin |
L'HYPERINSUFFLATION PERIODIQUE ou VENTILATION PREVENTIVE :
Dans certains cas, la faiblesse musculaire est à l’origine de troubles respiratoires. Quand ils existent, ces troubles, bien évidemment gênants et dangereux, s'accompagnent également la plupart du temps de difficultés à expulser les sécrétions (à tousser, en particulier).
Pour y remédier, l’entretien de la mobilité thoracique repose sur des techniques de mobilisations passives, manuelles (massages et physiothérapie) et instrumentales. Dans ce dernier cas, le travail passif impose l’usage d’appareils de ventilation.
![]() Modèle Inhalog Distributeur ADEP Assistance |
![]() Modèle Alpha 200   |
LE BAIN :
![]() Siège plastique pour nourrisson Existe en taille enfant et adulte |
![]() Transat de bain (existe en plusieurs tailles) Modèle CREE |
![]() Modèle Fortuna de AQUATEC |
![]() Modèle Major de AQUATEC |
LES FAUTEUILS ROULANTS :
Le choix d'un fauteuil est très personnel, lié non seulement à l'atteinte, et à l'âge du patient, mais aussi à son cadre de vie, ses activités, ses loisirs, son environnement, ... L'intérêt d'un fauteuil en soi est assez évident, mais pourquoi un fauteuil manuel plutôt qu'un électrique ? Faut-il un fauteuil verticalisateur ? Quel modèle dans quelle marque ? ... sont des questions auxquelles personne ne peut répondre à la place du malade ou de son entourage le plus proche. Il est généralement nécessaire d'avoir plusieurs fauteuils, par exemple un manuel et un électrique pour une même personne, en fonction du contexte et de ses activités.
![]() Modèle Storm de Invacare |
![]() Modèle G40 Plus de Invacare |
![]() Modèle Tonicar de RUPIANI Source Handica.com |
![]() Modèle e.fix de Mobitec Source Intégral |
![]() Modèle CREE |
![]() Modèle Chairman de PERMOBIL Source Handica.com |
L'EQUIPEMENT AUTOMOBILE :
![]() Modèle CREE |
![]() Modèle Start de RECARO De 15 kgs jusqu'à 36 kgs (~ 12 ans) |
LE MOBILIER :
![]() Modèle CREE |
![]() Source EquipMedical.com |
LA DOMOTIQUE :
Exemples de remboursements liés à la LPP (ex TIPS) : Certains fauteuils roulants manuels et électriques peuvent être pris en charge par la CPAM s'ils sont inscrits à la LPP (Titre IV - Chapitre 1, 2 et 3 de la LPP) et sur présentation d'une prescription médicale, mais un supplément peut rester à votre charge. La prise en charge des réparations non couvertes par la garantie du fauteuil roulant est couverte par la CPAM, sous forme d'un forfait annuel. Certaines adaptations ou aides techniques, telles que la coquille pour le bain en matière plastique avec sangles, sont prises en charge par CPAM si elles sont inscrites sur la LPP (Titre I - Chapitre 2 de la LPP). Il y a deux circuits possibles : Sans intervention de la consultation médicale d'appareillage : La prise en charge des fournitures d'appareillage se fait par accord direct si la prescription est réalisée par : - un médecin chef d'un centre - un médecin chef d'un service de réadaptation professionnelle - un médecin spécialisé en :
. orthopédie, . rhumatologie, . ophtalmologie, . chirurgie maxillo-faciale. Avec intervention de la consultation médicale d'appareillage : La consultation médicale d'appareillage intervient quand il s'agit : - d'une première attribution d'appareillage non prescrite par un médecin cité dans la liste ci-dessus, - d'un renouvellement d'appareillage destiné à un enfant de moins de 18 ans, non prescrit par un médecin cité dans la liste ci-dessus, - d'un renouvellement anticipé d'un appareillage, - d'une demande expresse de l'intéressé d'être examiné par la consultation médicale d'appareillage. Dans ce cas, la consultation médicale d'appareillage examine la prescription médicale et établit un bon de commande pour la fabrication de l'appareil le mieux adapté aux besoins de la personne (dans un délai de 30 jours maximum). Ensuite, le fournisseur envoie sa facture au centre d'appareillage qui la vérifie par rapport à l'appareil fourni et qui la transmet au centre de paiement (CPAM). ~ Source AMeli |
Sur le plan psychologique et social : Je laisse les psychologues poser les arguments sur l'importance de l'image que donne un enfant debout, sur l'importance du regard des camarades, sur le rôle social de la tenue debout, etc ... Sur le plan physiologique : - Ossification : "lois de Delpech" : la pression sur les os favorise la croissance des ostéocytes (cellules osseuses). L'absence de pression entraîne un apauvrissement de l'os. Sans verticalisation, on se casse. Les cosmonautes, les personnes longtemps alitées l'ont constaté. Mais combien de temps est-il nécessaire d'appliquer ces pressions pour que la santé des os soit assurée ? Il semble que quelques minutes par jour soient suffisantes. D'ailleurs, la verticalité n'est pas indispensable. La pression exercée par la contraction musculaire suffit. Evidemment, c'est un problème pour l'ASI. Les cosmonautes ont bien du mal avec la verticalité ! ils ont trouvé la solution avec des dispositifs de pression élastique, des genres de tendeurs accrochés au sol et qui compriment le corps longitudinalement. - Circulation sanguine : le coeur a besoin d'entraînement pour se maintenir en forme. Assis et à plus forte raison couché, il ne bosse pas beaucoup puisqu'il n'a pas besoin d'aspirer le sang depuis les pieds. Le corps s'adapte à ce régime de farniente et, après une longue période alitée, généralement, ont fait un malaise orthostatique au relever. On ne connait pas bien le temps d'entraînement quotidien nécessaire. Il semble que quelques minutes également soient suffisantes mais réparties en plusieurs temps dans la journée. - Etat musculaire : les muscles sont composés de myofibrilles elles même composées de sarcomères (unité contractiles). Les myofibrilles sont disposées côte à côte et plus on en a, plus le muscles est fort. Les sarcomères qui composent la myofibrille sont bout à bout. Ce sont de longues chaînes de plusieurs milliers de segments qui, chacun, peut s'allonger ou se raccourcir de moitié sous l'étirement musculaire ou en réponse à l'influx nerveux. Le paquet de myofibrilles est attaché aux deux bouts à des tendons qui n'ont aucune fonction contractile. Si un muscle est maintenu constamment dans la même position, il perd des sarcomères. Il devient dont moins extensible (et aussi moins contractile). Sa course diminue et les articulations ne peuvent plus bouger aussi amplement. Si on veut conserver une bonne amplitude articulaire (pour tenir debout, pour marcher) il faut solliciter les muscles en allongement et en raccourcissement. Il faut les faire bouger. Pas seulement les maintenir étirés. Quand on maintient les muscles étirés longtemps, ils souffrent et ils fabriquent surtout du tendon. La chirurgie ne sait pas rajouter des sarcomères. Elle ne fait qu'allonger un peu les tendons ou les déplacer pour qu'ils soient moins gênants. C'est parfois tout de même indispensable, ne serait-ce que pour permettre la reprise de la verticalisation. Voilà donc ce qu'on cherche, selon moi (et quelques autres, heureusement) en verticalisant les enfants. Pour répondre au mieux à ces objectifs, il faut verticaliser peu de temps, sans tirer trop fort mais souvent. Qu'un enfant soit debout avec des flexums modérés des hanches et des genoux ne me gêne pas. Ce qui me dérange, c'est qu'il passe de longs moments assis puis de longs moments debout ; qu'on veuille gagner sur les rétractions en tirant fort et en cachant la souffrance sous des médicaments antalgiques ; qu'on remplace la séance de verticalisation oubliée par une autre deux fois plus longue ; qu'on impose des séances de verticalisation à un enfant qui marche régulièrement. Je sais que vous ne faites pas cela, mais je sais aussi que cela se pratique encore dans beaucoup d'endroits. L'idéal, à défaut de pouvoir se lever et faire quelques pas de temps en temps (avec aide, éventuellement) est le fauteuil verticalisateur. Il permet des temps debout courts, à l'enfant de choisir le meilleur moment, de relâcher s'il ne se sent pas bien. Et même si la rectitude des membres inférieurs n'est pas parfaite. Dans tous les cas, couché, assis ou debout, l'immobilité est un ennemi redoutable (parole de kiné). Moi, je me poserais d'abord la question : "qu'est-ce que j'attend de la verticalisation ? " Si c'est récupérer des flexums de hanches et de genoux, il faudra "mettre le paquet". Si c'est une bonne santé générale, il me semble que des temps courts suffisent et sans chercher la "position anatomique". Si c'est participer à la vie collective, vive le petit fauteuil verticalisateur. ~ Pierre Chevignard - kiné SESSD |
Sources :
- Site ADEP Assistance ;
- Document AFM - Repère Myoline "maladies neuromusculaires : prise en charge orthopédique" - format PDF (février 2000) ;
- Site Albatros ;
- Document AMeli : la CPAM et le handicap ;
- Document ANAES/AFM Conférence de consensus sur la rééducation - format PDF (septembre 2001) ;
- Document ANMSR - Prise en charge respiratoire des maladies neuromusculaires de l'enfant ;
- Document APF - L'appareillage orthopédique - format PDF ;
- Site CREE ;
- Site DTF ;
- Site EquipMedical ;
- Site Handica.com ;
- Site Handi Cap Evasion ;
- Document Handiweb sur les transports individuels et aménagements de véhicules ;
- Site Institut Garches - bases de données pour fauteuils, canules et masques ;
- Site Invacare ;
- Site Leroy Merlin "Papas bricoleurs" ;
- Site Percussionaire (en anglais) ;
- Site Transfert Handicap ;
- Rubrique Myonet "Liens".